Cardiomiopatia hipertrófica: sintomas, diagnóstico e tratamento com avaliação especializada

O que é cardiomiopatia hipertrófica

Na cardiomiopatia hipertrófica, o coração desenvolve um espessamento anormal do músculo, principalmente na região do septo interventricular. Esse aumento da musculatura pode deixar o coração mais rígido e dificultar o enchimento entre os batimentos.

Em alguns pacientes, esse espessamento também reduz a passagem do sangue para fora do coração. Quando isso acontece, chamamos esse quadro de cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, situação que pode contribuir para tonturas e desmaios pela maior dificuldade de o sangue chegar ao cérebro.

O músculo mais espesso também pode formar áreas de fibrose, ou cicatriz, o que aumenta a chance de aparecimento de arritmias.

Sintomas e sinais de alerta

Algumas pessoas não sentem nada e descobrem a doença em exames de rotina. Em outras, os sintomas aparecem aos esforços ou durante a investigação de palpitações, tonturas ou histórico familiar.

Em situações mais graves, a morte súbita pode ser a primeira manifestação, principalmente durante atividade física de muito alta intensidade.

• Falta de ar aos esforços.
• Dor no peito, principalmente aos esforços.
• Palpitações.
• Tontura ou desmaio.
• Cansaço excessivo ao esforço.
• Inchaço nas pernas (menos comum em casos iniciais).

Como o diagnóstico é feito

O diagnóstico envolve a combinação de consulta detalhada, investigação de histórico familiar, sintomas, exame físico e exames cardiológicos. A história de morte súbita na família ou de outros casos de cardiomiopatia hipertrófica é uma informação especialmente importante.

• Eletrocardiograma: para procurar sinais de sobrecarga do ventrículo esquerdo ou arritmias.
• Ecocardiograma transtorácico com manobra de Valsalva: principal exame para avaliar a espessura do septo interventricular, a presença de obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo e a função do coração (fração de ejeção).
• Ecocardiograma transtorácico com esforço: ecocardiograma realizado durante o esforço físico (esteira ou bicicleta) e indicado em alguns casos (por ex.: quando não há obstrução em repouso e à manobra de Valsalva).
• Ressonância magnética cardíaca: para analisar melhor a distribuição da hipertrofia, a presença de fibrose e ajudar na avaliação de risco de arritmias e morte súbita. Exame muito importante para diferenciar de doenças semelhantes que podem mimetizar a cardiomiopatia hipertrófica como amiloidose cardíaca, doença de Fabry e doença de Danon.
• Teste cardiopulmonar de exercício ou teste ergométrico: para avaliar a capacidade do coração de realizar esforços físicos e identificar risco de arritmias cardíacas.
• Teste genético: para pesquisar mutações relacionadas à doença, identificar condições que podem mimetizar a cardiomiopatia hipertrófica, mas exigem outro tratamento, e orientar a avaliação da família.

Nem todo coração espesso é cardiomiopatia hipertrófica

Nem todo espessamento do músculo do coração significa cardiomiopatia hipertrófica. Existem doenças que imitam esse padrão e que mudam completamente a investigação e o tratamento.

Essas condições são chamadas de fenocópias. Reconhecer quando o quadro é realmente cardiomiopatia hipertrófica e quando se trata de outra doença é uma das partes mais importantes da avaliação especializada.

Condições que podem mimetizar a cardiomiopatia hipertrófica:

• Amiloidose cardíaca: em que há depósito de proteínas anormais no coração levando ao espessamento do coração.
• Doença de Fabry: doença genética rara que pode causar espessamento do músculo do coração associado a insuficiência renal e dor intensa nos pés e nas pernas.
• Doença de Danon: doença genética rara associada a hipertrofia grave em jovens.
• Hipertensão arterial não controlada por muito tempo: que também pode causar espessamento do coração, mas por outro mecanismo.
• Outras condições: Coração do atleta e uso de esteróides anabolizantes: que podem causar espessamento do coração, mas não são cardiomiopatia hipertrófica.

Quando existe essa dúvida, podem ser necessários exames laboratoriais específicos, teste genético, cintilografia cardíaca com pirofosfato (quando há suspeita de amiloidose cardíaca) e, em casos selecionados, biópsia cardíaca.

Tratamento da cardiomiopatia hipertrófica

O tratamento depende principalmente da presença ou não de obstrução à saída do sangue do coração, dos sintomas, do risco de arritmias e morte súbita e do histórico familiar.

Os medicamentos usados com mais frequência têm como principal objetivo melhorar sintomas como cansaço e intolerância ao esforço. Em geral, eles reduzem a frequência cardíaca, ajudando o coração a se encher melhor de sangue antes de cada batimento.

• Betabloqueadores: por exemplo succinato de metoprolol, atenolol e bisoprolol - tratamento de primeira linha para melhorar sintomas de cansaço e intolerância ao esforço.
• Bloqueadores dos canais de cálcio, como verapamil e diltiazem: reservados para casos específicos e contraindicados quando a fração de ejeção é menor que 40%.
• Disopiramida: em casos específicos, mas indisponível no Brasil.

Em geral, a preferência é pelos betabloqueadores, enquanto os bloqueadores dos canais de cálcio ficam para situações selecionadas. Associações entre esses medicamentos não costumam ser recomendadas pelo maior risco de efeitos colaterais.

Mavacanteno: tratamento direcionado ao mecanismo da doença

Uma classe mais recente de medicamentos, os inibidores de miosina cardíaca, atua diretamente no mecanismo da cardiomiopatia hipertrófica. Hoje, o único medicamento dessa classe disponível no Brasil é o mavacanteno.

Em termos práticos, o mavacanteno diminui a contração exagerada do coração, ajuda o músculo a relaxar melhor, reduz a obstrução da saída do sangue e melhora os sintomas.

Estudos mostraram redução da obstrução do fluxo de sangue, melhora da falta de ar, aumento da capacidade para exercícios e melhora da qualidade de vida. Em alguns casos, o uso do medicamento evitou a necessidade de cirurgia.

• Pode ser indicado para pacientes com cardiomiopatia hipertrófica com obstrução da saída de sangue do coração, medida pelo ecocardiograma com manobra de Valsalva.
• É voltado para pacientes com sintomas.
• É considerado quando não houve melhora suficiente apenas com medicações tradicionais, como betabloqueador ou bloqueador de canal de cálcio.
• Exige exames periódicos, ajuste de dose quando necessário e acompanhamento próximo da evolução da doença e do tratamento.

Quando procedimentos ou CDI podem ser necessários

Se os sintomas persistirem apesar do tratamento clínico, existem duas possibilidades para tratar obstrução importante: miectomia cirúrgica, com retirada de parte do septo ventricular, e ablação septal alcoólica, realizada por cateter.

Já em pacientes com maior risco, pode haver indicação de implante de cardiodesfibrilador implantável, o CDI. Essa decisão depende da avaliação do risco de arritmias malignas e de morte súbita.

Família e atividade física

Como a cardiomiopatia hipertrófica costuma ser genética, familiares de primeiro grau devem fazer avaliação cardiológica. Em alguns casos, o teste genético também pode ser indicado para aconselhamento familiar.

Sobre atividade física, a orientação depende do caso. Exercício leve a moderado costuma ser seguro quando liberado pelo cardiologista, após avaliação cuidadosa. Já atividade competitiva em geral é contraindicada pelo risco aumentado de morte súbita.